대표적으로 선천성 낭성 유선종 폐기형과 폐분리증이 있습니다. 두 경우에 있어 모두 산전 초음파로 진단되는 경우가 많아지고 있습니다.

 선천성 낭성 유선종 폐기형

산전 초음파상에서 진단을 할 수 있으며 크기가 큰 경우에는 심장을 압박하거나 폐의 발육에 지장을 주고 또한 식도를 누르므로 양수 과다증등이 동반될 수 있습니다.
이런 경우 산전의 적절한 조치가 없다면 태아가 사망할 수도 있는 심각한 질환입니다. 아기가 출생한 후에 호흡곤란이 있는 경우라면 즉시 응급 수술이 필요할 수 있습니다.

산전에서 크기가 작았고, 출생 후 증상이 없는 경우에는 흉부 방사선 촬영과 CT를 정기적으로 촬영합니다. 정상 폐조직의 발달에 영향을 주고 일부에서 악성 변화가 있을 수 있으므로 대부분 1세 전후로 수술적으로 침범된 폐의 일부를 절제하게 됩니다. 불포합 빌리루빈 증가에 의한 황달 소견을 보이는 경우, 위와 같이 시기에 따른 원인을 추정하여 필요한 검사를 시행하게 되며, 일반적으로 피검사를 통해 빈혈, 용혈 등의 소견을 확인하고, 기타 간염, 패혈증 등에 대한 검사를 시행하게 되며 필요하면 광선 치료, 교환 수혈 등의 치료를 시행하게 됩니다.

 폐분리증

선천성 낭성 유선종 폐기형과 처럼 태아기에 진단되는 흔한 폐기형으로 간혹 낭성 유선종 폐기형과 같이 존재하기도 합니다.
폐조직의 일부가 기관지와의 연결이 없이 비정상적으로 존재하며 폐동맥이 아닌 대동맥으로부터 혈액공급을 받습니다. 아직 자연 경과에 대해서 잘 알려져 있지 않은 질환으로 치료 방침에 대하여 확립된 것은 없습니다. 호흡기 증상이 있는 경우에는 즉시 수술적인 제거가 원칙입니다.

증상이 없는 경우는 정기적으로 CT를 촬영하면서 크기의 변화를 관찰하다가 크기가 커지거나 다른 합병증이 생긴 경우에 수술적으로 제거를 하게 됩니다.

본원에서는 신생아기에 배꼽 동맥을 통하여 폐조직을 공급하는 혈관을 차단하는 색전술을 시행하여 병변을 없애는 시술을 시행하여 비교적 좋은 성적을 거두고 있습니다.
이 시술의 장점은 수술을 하지 않아도 된다는 점입니다만 아직 장기적인 결과는 알려져 있지 않으며 모든 환자가 이 시술을 할 수 있는 것은 아닙니다.

시술과 관련된 합병증이 있을 수 있어 의료진과의 충분한 상의 하에 시술 방법의 결정이 필요합니다.

 포합 빌리루빈 증가에 의한 황달

포합 빌리루빈 증가에 의한 황달은 간세포에서 만들어진 포합 빌리루빈이 십이지장으로 배설되지 못해서 생기게 되는 것으로, 원인으로는 간 기능 이상, 장 폐색, 총 정맥 영양, 담도 이상 등이 있을 수 있습니다. 원인을 알기 위해 혈액 검사를 통해 간 기능, 간염 등을 확인하고, 복부 초음파 검사와 기타 방사선 검사를 통해 간, 담도계 이상을 확인하게 됩니다.

보통 미숙아로 태어나 오랜 기간 정맥 영양 공급을 받고 수유 진행이 잘 되지 않았던 아가들에게서 많이 나타나게 되며, 일반적으로 담즙 배설에 도움을 주는 영양 공급, 비타민 결핍 예방 등의 보존적 치료와 담즙 배설을 촉진시키는 약물 치료를 시행하면서 경구 영양이 증가함에 따라 회복되지만, 드물게 담도계 패쇄가 원인이 되는 경우에는 수술적 치료가 필요한 경우도 있습니다.